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111例儿童系统性红斑狼疮临床及疾病活动性分析

作　者: 刘婷
导　师: 赵晓东
学　校: 重庆医科大学
专　业: 儿科学
关键词: 儿童系统性红斑狼疮临床表现系统性红斑狼疮疾病活动性指数
分类号: R725.9
类　型: 硕士论文
年　份: 2010年
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内容摘要

目的探讨儿童系统性红斑狼疮的临床特点、治疗、疾病活动性评分及疗效,为儿童系统性红斑狼疮的诊疗提供临床依据。方法回顾性分析1999年1月至2010年2月住院的111例患儿资料,总结其临床表现,实验室检查、疾病活动性评分及治疗,并对部分病例的病情活动指标进行随访,了解治疗效果。111例患儿的诊断均符合美国风湿病学会1997年修订的SLE诊断标准。结果儿童系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)发病以青春期前后多见,本组病例的男女发病比例为1:5.93。女性平均发病年龄为11.71±2.41岁,男性平均发病年龄为11.64±2.94岁,男女发病年龄无统计学差异(t=0.097,P=0.923)。临床表现以皮疹(66%)、发热(59%)及关节炎(32%)最常见。器官损害以肾脏损害(59%)及血液系统损害(52%)多见,但累及神经系统者SLEDAI分值较高。免疫学检查发现免疫球蛋白增高,IgG增高尤明显(59%),但无性别差异(χ2=0.001,P=0.981)。自身抗体阳性率高,以ANA(69%)、ds-DNA(63%)、ss-DNA(75%)、Sm(52%)阳性最常见。血常规发现贫血(73%)、血小板减低(37%)及白细胞减低(19%)均较明显,尿液检查以蛋白尿(46%)最多见,肉眼血尿较少。但上述并无性别差异。肾活检检查以WHOⅣ型最多见,病理改变主要为弥漫增殖型和系膜增殖型,多伴有肾小管间质病变。儿童SLE治疗仍以糖皮质激素为主,可根据病情轻重不同,选择甲基强的松龙或者/和环磷酰胺冲击治疗,或加用其他免疫抑制剂,治疗疗程较长。据系统性红斑狼疮疾病活动性指数(systemic lupus erythematosus disease activity index,SLEDAI),儿童SLE发病多为中-重度活动,且起病形式多样。对随访病例进行SLEDAI评分,发现平均分有所下降,提示治疗有效。SLEDAI可以用来判断病情严重程度,但有时SLEDAI评分与临床疾病严重程度不平行,在儿科临床应用难度较大。结论儿童系统性红斑狼疮的临床表现复杂,诊断较困难,应完善相关检查,尽早确诊,尽早治疗,改善预后。SLEDAI在儿科应用的准确性和实用性有待考证。

全文目录

英汉缩略语名词对照  5-6
中文摘要  6-8
英文摘要  8-11
前言  11-13
1 资料与方法  13
2 结果与分析  13-17
3 讨论  17-21
全文总结  21-22
参考文献  22-24
文献综述  24-34
致谢  34-35
攻读学位期间发表论文  35

111例儿童系统性红斑狼疮临床及疾病活动性分析

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