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重症肌无力突触后膜相关抗体的检测及临床特征分析的研究

作　者: 范欣
导　师: 杨丽
学　校: 天津医科大学
专　业: 神经病学
关键词: 重症肌无力 乙酰胆碱受体抗体 抗肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体 荧光免疫沉淀技术
分类号: R746.1
类　型: 硕士论文
年　份: 2009年
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内容摘要


目的：重症肌无力(MG)是一种由抗体介导的自身免疫性疾病,约85%的患者血清乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)阳性。目前在AChR-Ab阴性的患者血清中发现抗肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab),其抑制发育中突触后膜AChR的聚集,同重症肌无力发病机制密切相关。我们建立荧光免疫沉淀方法检测重症肌无力患者血清AChR-Ab、MuSK-Ab水平,总结所纳入患者的临床信息,比较AChR-Ab阳性、MuSK-Ab阳性以及血清抗体阴性(SNMG)重症肌无力患者的临床特征。方法：1,建立荧光免疫沉淀方法MuSK/AChR质粒以聚乙烯亚胺(PEI)为介质转染HEK293细胞,选择最佳PEI/DNA优化比,提高转染效率。所得抗原提取物同患者血清结合形成沉淀,于荧光读板机读取荧光值(FU),以健康对照组平均值(FU)+3倍标准差(SD)为准线,高于此值被认为MuSK-Ab/AChR-Ab阳性。2,收集103例临床确诊重症肌无力患者的血清和临床信息,检测患者血清中AChR-Ab和MuSK-Ab水平。总结、比较AChR-Ab阳性、MuSK-Ab阳性和血清抗体阴性患者(SNMG)的临床特征。结果：所收集重症肌无力患者103例,从13岁至78岁均可发病,性别分布无显著性差异。女性首发年龄平均为44.9(18.1),男性平均首发年龄为45.8(16.2),50%的患者发病年龄介于40-59岁之间。眼外肌麻痹是最主要的首发症状(86.2%),也是最常见的临床表现(96.1%)。以肢体肌无力和延髓肌无力为首发症状的患者分别为7.4%(8/103)和6.4%(6/103)。42.7%(44/103)的患者表现为单纯眼外肌受累,57.3%(59/103)的患者表现为全身肌肉广泛受累。103例患者中,检出AChR-Ab的阳性率为71.8%(74/103),其中单纯眼外肌受累MG (MGFA I型)AChR-Ab阳性率为50%(20/40),累及全身肌肉无力的MG (MGFA其他型)AChR-Ab阳性率为85.7%(54/63)。5例MuSK-Ab阳性的患者血清AChR-Ab均阴性,其在AChR-Ab阴性患者中阳性率为17%(5/29)。在AChR-Ab阳性,MuSK-Ab阳性和血清抗体阴性(SNMG)患者比较中,年龄、性别和首发症状无显著性差异。MuSK-Ab阳性的患者主要表现为延髓肌无力(60%),患者所占百分数较SNMG组(8.3%)多(P=0.02)；AChR-Ab阳性组延髓肌受累的患者也较SNMG组多(P=0.001)。四肢受累的患者AChR-Ab阳性组最多(47.8%),较SNMG组差别有显著性(P=0.008)。SNMG组患者则主要表现为眼外肌麻痹。用MGFA分级标准和定量评分标准(QMG)来评判患者的病情程度,SNMG I型(单纯眼外肌受累)患者约占75%(18/24),较AChR-Ab阳性,MuSK-Ab阳性组高(P=0.001)；血清AChR-Ab阳性组Ⅱ型患者所占的百分数最高(60.8%,P=0.013)；而MuSK-Ab阳性组中,≥Ⅲ型患者较其它两组所占比例最大(40%,P=0.023)。MuSK-Ab阳性的患者MuSK-Ab滴度水平同QMG的评分有关(r=0.949,P=0.014),而AChR-Ab滴度水平同病情严重程度无关。伴有胸腺病变的患者(胸腺瘤/胸腺增生)占41.7%(43/103),其中胸腺瘤的发生率为22.3%(23/103),胸腺增生的发生率为19.4%(20/103)。我们发现MuSK-Ab阳性的患者均没有出现胸腺瘤或者胸腺增生,而AChR-Ab阳性组和SN-MG组中胸腺瘤和胸腺增生的阳性率分别为23%、27%和12.5%、12.5%。伴有胸腺瘤或胸腺增生的重症肌无力患者AChR-Ab阳性率较高为87%和85%,单纯重症肌无力AChR-Ab的阳性率为61.7%(P=0.025)。结论：重症就无力好发年龄为40-59岁,男女分布无显著性差异。眼外肌麻痹是最主要的首发症状,也是最常见的临床表现,可同时合并肢体肌、延髓肌等全身肌肉广泛受累。AChR-Ab的阳性率为71.8%,其中单纯眼外肌受累者AChR-Ab阳性率为50%,累及全身肌肉无力的患者为85.7%。MuSK-Ab仅出现在AChR-Ab阴性患者的血清中,其检出率为17%. MuSK-Ab阳性的患者主要表现为延髓肌受累,MuSK-Ab滴度水平同病情严重程度相关,MuSK-Ab阳性的患者不伴有胸腺的病变。AChR-Ab阳性的患者以肢体肌肉受累的多见,分型以Ⅱ型为主,Ⅱb型最多见,合并有胸腺病变的患者AChR-Ab阳性率较高。SNMG症状较轻,主要表现为单纯眼外肌受累,MGFA分型以Ⅰ型为主。

全文目录


中文摘要  4-6
Abstract  6-10
符号说明  10-11
前言  11-14
  研究现状、成果  11-12
  研究目的、方法  12-14
对象和方法  14-21
结果  21-33
讨论  33-40
结论  40-41
参考文献  41-46
发表论文和参加科研情况说明  46-47
附录  47-50
综述 乙酰胆碱受体抗体阴性重症肌无力的研究  50-64
  综述参考文献  57-64
致谢  64

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中图分类: > 医药、卫生 > 神经病学与精神病学 > 神经病学 > 神经肌肉疾病 > 重症肌无力
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