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Duchenne型肌营养不良MuRF-1和MAFbx表达的研究及临床病理分析

作　者: 尹小玲
导　师: 张宁
学　校: 中南大学
专　业: 神经内科
关键词: DMD Dystrophin 免疫组织化学 MuRF-1 MAFbx
分类号: R746.2
类　型: 硕士论文
年　份: 2011年
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内容摘要


目的：假肥大(Duchenne)型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy, DMD)是主要累及骨骼肌的X-连锁隐性遗传病,其发病机制为DMD基因突变致使肌纤维膜上抗肌萎缩蛋白(dystrophin, Dys)表达缺失。尽管发病机制明确,但Dys缺失后肌肉蛋白降解机制仍不清楚。近年研究表明ATP-泛素-蛋白酶体途径(ATP-ubiquitin-proteasome pathway, UPP)参与肌肉蛋白降解过程,其中泛素连接酶E3是UPP途径的关键酶,尤其是在骨骼肌和心肌中特异性表达的MuRF-1、MAFbx两种E3蛋白因子,在肌肉蛋白降解过程中起重要作用。本研究旨在发现DMD患儿骨骼肌中是否有MuRF-1和MAFbx表达异常及DMD病程长短、病理改变程度、Dys缺失情况与MuRF-1、MAFbx是否相关,为寻找新的治疗方案奠定理论基础。方法：选择临床上疑诊DMD患儿行肌肉活检术,根据抗dystrophin-N,-C,-R单克隆抗体染色结果,肌细胞膜Dys缺失0-2级患儿35例入选DMD组。对照组为无神经肌肉疾病的骨科急性创伤患者25例。两组均行抗-MuRF-1、抗-MAFbx免疫组化染色,应用Image-pro Plus6.0图像分析软件分析MuRF-1及MAFbx蛋白表达情况,并分析病程、病理改变、Dys缺失与MuRF-1、MAFbx之间的相互关系,采用两组间t检验及直线相关分析,以P<0.05为有统计学意义。结果：1.临床分析：35例患儿确诊平均年龄为7.18±3.17岁；起病平均年龄为3.45±2.60岁；来诊的主要原因中以上楼梯困难、蹲下立起困难、走路无力易摔多见。2.DMD组MuRF-1及MAFbx积分光密度及平均光密度均较对照组升高,有明显统计学意义(P<0.05)；随DMD病程延长、病理改变加重,MuRF-1、MAFbx表达增高(P<0.05)；Dys表达呈0级、1级、2级缺失者MuRF-1、MAFbx表达无明显差异(P>0.05)。结论：1.MuRF-1、MAFbx在DMD患儿骨骼肌中表达增高,且随病程延长、病理改变加重,MuRF-1、MAFbx表达增高,推测UPP途径参与DMD患儿肌肉蛋白的降解过程。2.MuRF-1、MAFbx的表达与是否保留少数Dys阳性纤维无关。

全文目录


摘要  4-5
ABSTRACT  5-8
英文缩略语中英文对照  8-9
第一章 前言  9-10
第二章 材料与方法  10-16
  2.1 材料  10
    2.1.1 主要药品及生化试剂  10
    2.1.2 主要仪器设备  10
  2.2 实验方法  10-15
    2.2.1 病例组与对照组患者的选择  10-11
    2.2.2 实验方法  11-15
  2.3 统计方法  15-16
第三章 结果  16-20
  3.1 临床分析  16-17
    3.1.1 DMD患者主要生活事件发生年龄  16
    3.1.2 DMD患者来诊的主要原因  16
    3.1.3 DMD患者的CK水平  16-17
  3.2 MuRF-1、MAFbx相关分析  17-20
    3.2.1 免疫组织化学MuRF-1、MAFbx染色病理结果  17-18
    3.2.2 MuRF-1、MAFbx的相关性分析  18-20
第四章 讨论  20-26
第五章 结论  26-27
参考文献  27-31
附图  31-34
综述  34-41
  参考文献  39-41
致谢  41-42
攻读学位期间的研究成果  42

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中图分类: > 医药、卫生 > 神经病学与精神病学 > 神经病学 > 神经肌肉疾病 > 肌营养不良症
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