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背景:Meige综合征是一种节段性肌张力障碍病。在病程的早期只有少数患者出现肌肉痉挛症状,多数患者早期可有一些非痉挛症状,如眼干涩、畏光、眼睑睁开费力、口干等,患者常首先就诊于眼科、口腔科、精神科,即使是神经科医生亦对该病早期识别率低,因此误诊率高。目前该病发病机制尚不明确,诊断主要依靠临床表现。功能影像学可以发现脑内异常代谢区,但是技术复杂,在临床上较难推广。神经电生理是一种无创、简便、易行的检测技术,临床上易开展。目前国内外有学者应用肌电图及瞬目反射研究该病肌电特点及脑干功能。三叉神经体感诱发电位皮层成分(TSEP)是通过电脉冲刺激三叉神经末梢,在相应的皮层感觉区记录到的诱发电位。该检测手段可以反应三叉丘系从外周至中枢整个通路的传导功能及核团兴奋性,即在一定程度上反应口面部感觉及运动传导通路的功能变化。目前在临床上用于三叉神经痛、累及三叉神经的颅底肿瘤的检查及术中监测,国内外尚无应用于Meige综合征研究的报道。目的:1、对Meige综合征患者进行临床分析,提高临床医生对该病的早期识别,降低误诊率。2、将TSEP应用于Meige综合征研究,分析该病TSEP特点,探索诊断Meige综合征的客观指标、及可能的发病机制。方法:1、回顾性调查分析50例Meige综合征患者的一般资料、早期表现、诊断情况、及详细病史。2、三叉神经体感诱发电位研究(1)对25例确诊为Meige综合征的患者行TSEP检测,与19例对照比较,分析N13-P19、P19-N30峰间期,及N13-P19、P19-N30峰-峰幅度测值变化情况。(2)将病例组25例患者以病程30个月为界,分为30个月以内组(1组)12例,30个月以上组(2组)13例,与对照组(3组)19例,分别进行两两比较,分析各小组上述TSEP成分的变化情况。结果:1、Meige综合征临床分析(1)50例Meige综合征患者中有45例(90%)早期表现为非痉挛症状,主要包括:眼干涩(26例,52%),眼睑睁开费力(10例,20%),眨眼次数增多(9例,18%),眼疲劳(8例,16%),畏光(5例,10%),眼睑跳动(4例,8%),口干(4例,8%),眼痛(3例,6%),鼻部不适(3例,6%),面部不适(3例,6%),颈部发紧(3例,6%)。上述非痉挛症状进展至眼睑痉挛和/或口下颌肌张力障碍的时间(中位时间)为:眼睑跳动18个月,口干18个月,眨眼次数增多12个月,眼睑睁开费力12个月,眼干涩11个月,面部不适10个月,眼疲劳9个月,颈部发紧7个月,畏光6个月,眼痛6个月,鼻部不适1个月。(2)50例Meige综合征患者仅有5例初次就诊时被正确诊断,有45例早期未被正确识别而诊断为其他疾病,曾诊的疾病有:干眼症(21例,42%),结膜/角膜炎(20例,40%),重症肌无力(7例,14%),神经症(6例,12%),鼻炎(1例,2%)。2、三叉神经体感诱发电位研究(1)病例组TSEP记录的P19-N30峰-峰幅度高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。(2)1组与2组P19-N30峰-峰幅度均高于3组,差异具有统计学意义(P<0.05),1组与2组无明显差异(P>0.05);2组N13-P19峰间期高于1组及3组,差异具有统计学意义(P<0.05),1组与3组无明显差异(P>0.05)。结论:1、Meige综合征临床表现多样,早期大多数表现为非痉挛症状,对该病的诊断缺乏有效的辅助检查手段,早期识别率低。2、Meige综合征TSEP在病程的早期出现P19-N30峰-峰幅度增高,随着病程的延长,出现N13-P19峰间期的延长。3、TSEP揭示了Meige综合征患者感觉皮层、丘脑、基底核兴奋性增强。
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