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25例获得性血友病的临床分析

作　者: 石浩
导　师: 杨仁池
学　校: 中国协和医科大学
专　业: 内科学
关键词: 获得性血友病自身抗体 Bethesda单位免疫抑制剂
分类号: R554.1
类　型: 硕士论文
年　份: 2009年
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内容摘要

研究背景:获得性血友病患者由于体内产生了特异结合、灭活凝血因子Ⅷ(FⅧ)的抗体(免疫球蛋白),表现单纯凝血因子Ⅷ减少。其抗体为自身抗体,不同于外源凝血因子Ⅷ刺激诱发的抗FⅧ同种抗体。该病以起病急、出血症状严重、中老年人多见、死亡率高为特点,单纯输注血浆、凝血因子Ⅷ往往效果不佳,因此常需清除自身抗体相关免疫抑制治疗。因此需要加强对该病的发病机制、临床表现、实验室检查及治疗等方面的认识,有利于该病及早诊断和合理治疗,并降低死亡率。方法:回顾性分析25例获得性血友病的临床表现、实验室检查、治疗方法以及预后。结果:高峰年龄为59岁—76岁。入院前误诊或未得到治疗者占56%。除了1例青霉素过敏、2例围产期患者,其余无明确病因。肌肉软组织血肿21例占84%,关节积血8例占32%,血尿6例占24%,便血、手术后出血、腹腔出血各2例占8%,颅内出血占4%。所有患者均APTT延长(48.1S—129S)、PT正常(10.1—13.1S)、凝血因子Ⅷ活性下降(0.9—9.0%)及抗体筛选试验阳性或得到抗体滴度值(4—1840Bu)。凝血酶原复合物30—50U/Kg.d以止血,甲强龙40mg/d或强的松40 mg/d或曲安西龙32 mg/d、环磷酰胺0.1g/d、硫唑嘌呤0.1g/d、长春新碱者2mg/2w、环孢素25mg tid以清除抗体。患者治疗后达到抑制物滴度降低≥50%的平均时间为26.6天,FⅧ:C上升5%或2倍的平均时间为28.8天;结论:获得性血友病多见于中老年人,大部分无明确病因,多数伴严重的反复出血症状导致疼痛、活动障碍或危及生命;该类患者多数被误诊。部分患者没有得到及时诊断和治疗。单独应用激素或联合环磷酰胺、硫唑嘌呤或长春新碱或环孢素,能有效降低抗体滴度、恢复FⅧ水平。预后与Ⅷ因子水平无关,可能与年龄、抗体滴度、基础病有关。

全文目录

中文摘要  4-5
英文摘要  5-6
前言  6-7
病例和方法  7-11
结果  11-14
统计分析  14-15
图表  15-21
讨论  21-26
参考文献  26-28
综述  28-36
  参考文献  33-36
研究生期间发表的论文  36-37
致谢  37

25例获得性血友病的临床分析

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