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Duchenne型肌营养不良α-Syntrophin和α-Dystrobrevin表达的临床研究

作　者: 张文娟
导　师: 张宁
学　校: 中南大学
专　业: 神经内科
关键词: Duchenne型肌营养不良 免疫组织化学 Dystrophin α-Syntrophin α-Dystrobrevin
分类号: R746.2
类　型: 硕士论文
年　份: 2012年
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内容摘要


目的：旨在分析Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy, DMD)患者骨骼肌肌纤维膜上α-Syntrophin蛋白和α-Dystrobrevin蛋白的表达情况,进一步了解其发病机制；探讨DMD患者骨骼肌肌纤维膜上α-Syntrophin蛋白、α-Dystrobrevin蛋白与确诊年龄、病理改变严重程度、临床严重程度之间的关系,进一步明确两个蛋白的临床意义。方法：选择临床上拟诊DMD患儿、拟诊肢带型肌营养不良症(Limb-girdle dystrophy, LGMD)患者行骨骼肌活检术。肌纤维膜上Dystrophin蛋白严重缺失患儿52例入选DMD组；病理对照组(LGMD2B组)为临床及骨骼肌病理确诊的LGMD2B型患者48例；正常对照组为临床中怀疑肌病,但肌活检示正常肌肉组织者46例。各组均行免疫组织化学染色,应用Image-pro plus6.0图像分析软件检测并比较各组中α-Syntrophin蛋白、α-Dystrobrevin蛋白的表达情况,进行组间比较,并分析DMD患者α-Syntrophin蛋白、α-Dystrobrevin蛋白与确诊年龄、病理改变严重程度、临床严重程度之间的相关性。结果：1.临床资料：52例DMD患者均为男性,平均确诊年龄7.1+3.2岁。首发临床表现以独立行走后步态不稳、易跌倒,上楼梯困难多见。2.组织化学染色：所有DMD患者均呈典型肌营养不良改变。3.免疫组织化学染色：α-Syntrophin和α-Dystrobrevin免疫组织化学染色积分光密度(Integrated optical density, IOD) DMD组与病理对照组、正常对照组比较有显著统计学差异(P<0.05)。 DMD组与病理对照组、DMD组与正常对照组比较有显著统计学差异(P<0.05)；病理对照组与正常对照组比较无统计学差异(P>0.05)。DMD患者骨骼肌肌纤维膜α-Syntrophin蛋白、α-Dystrobrevin蛋白缺失程度与确诊年龄无明显相关(P>0.05),与病理改变严重程度和临床严重程度呈显著相关(P<0.05)。结论：1.DMD患者骨骼肌肌纤维膜α-Syntrophin蛋白、α-Dystrobrevin蛋白表达缺失；2.临床病变程度和病理改变程度越重,DMD患者骨骼肌肌纤维膜α-Syntrophin蛋白、α-Dystrobrevin蛋白缺失也更严重,推测α-Syntrophin蛋白、a-Dystrobrevin蛋白参与DMD发病过程。

全文目录


摘要  4-6
ABSTRACT  6-9
英文縮略语中英文对照  9-10
第一章 前言  10-12
第二章 材料与方法  12-22
  2.1 材料  12-13
    2.1.1 常规酶组织化学和免疫组织化学染色试剂  12
    2.1.2 主要实验材料和仪器设备  12-13
  2.2 实验方法  13-21
    2.2.1 研究对象  13
    2.2.2 研究方法  13-21
      2.2.2.1 资料收集  13-14
      2.2.2.2 入组标准  14
      2.2.2.3 DMD临床严重程度评价  14-15
      2.2.2.4 开放式骨骼肌活检术  15
      2.2.2.5 常规组织化学染色和酶组织化学染色方法  15-18
      2.2.2.6 免疫组织化学染色  18-19
      2.2.2.7 实验结果判定标准  19-20
      2.2.2.8 实验技术路线图  20-21
  2.3 统计学方法  21-22
第三章 结果  22-31
  3.1 DMD患者的临床资料分析  22-24
    3.1.1 DMD患者首发临床表现  22-23
    3.1.2 DMD患者临床严重程度评价  23
    3.1.3 DMD患者肌酸激酶水平  23-24
  3.2 组织化学、dystrophin、dysferlin免疫组织化学染色病理结果  24-25
  3.3 免疫组织化学α-syntrophin、α-dystrobrevin染色病理结果  25-31
    3.3.1 免疫组织化学α-syntrophin、α-dystrobrevin染色病理分析  25
    3.3.2 免疫组织化学α-syntrophin、α-dystrobrevin染色定量分析  25-27
    3.3.3 α-syntrophin、α-dystrobrevin与确诊年龄的相关性分析  27-28
    3.3.4 α-syntrophin、α-dys-obrevin与病理改变严重程度的相关性分析  28-29
    3.3.5 α-syntrophin、α-dystrobrevin与临床严重程度的相关性分析  29-31
第四章 讨论  31-39
第五章 结论  39-40
参考文献  40-43
附图  43-48
综述  48-55
  参考文献  53-55
致谢  55-56
攻读学位期间的研究成果  56

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中图分类: > 医药、卫生 > 神经病学与精神病学 > 神经病学 > 神经肌肉疾病 > 肌营养不良症
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