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假肥大型肌营养不良临床、病理的动态演变
作 者: 马丽丽
导 师: 焉传祝
学 校: 山东大学
专 业: 神经病学
关键词: DMD Dystrophin 病理改变 免疫组化
分类号: R746.2
类 型: 硕士论文
年 份: 2011年
下 载: 26次
引 用: 0次
阅 读: 论文下载
内容摘要
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目的：通过总结不同年龄阶段DMD患者的临床、病理特点及之间的相互关系,探讨DMD病理改变的动态演变过程,分析疾病严重程度的影响因素。材料和方法：筛选山东大学齐鲁医院神经肌肉病研究室所有临床疑诊为DMD的患者,对其肌肉组织进行常规组织化学染色及dystrophin免疫组织化学染色。选取经免疫组化确诊为DMD的患者,总结其临床、病理资料,按年龄将其病程分为早期(<4岁)、中期(5-8岁)和晚期(>9岁),分析患者的病程、病理改变的严重程度、dystrophin表达量三者之间的关系。结果：共有78名经免疫组织化学染色确诊的DMD患者入选本研究。1、肌肉常规组织化学病理染色显示：早期患者的病理改变属轻度者为13例,中度改变5例,重度改变4例；中期患者轻度改变9例,中度改变10例,重度改变8例；晚期患者属轻度改变者5例,中度改变13例,重度改变11例。DMD患者的病理改变的严重程度与年龄有相关性。2、免疫组化染色显示78例研究标本均有严重的Dystrophin表达缺失,患者肌纤维膜dystrophin蛋白的缺失程度在病程处于早期、中期、晚期的患者中的分布没有统计学差异,表明DMD患者的Dystrophin表达缺失与年龄无相关性,即在发病早期,即有可能存在Dystrophin染色的完全缺失。3、肌纤维膜dystrophin蛋白的缺失程度在病理改变为轻度、中度、重度患者中的分布也没有统计学差异,表明DMD患者的病理改变的严重程度与Dystrophin在肌纤维膜上的表达无相关性,即与是否保留少数抗肌萎缩蛋白阳性纤维无关。结论：DMD患者的病理改变的严重程度主要与年龄相关,与是否保留少数抗肌萎缩蛋白阳性纤维无相关性,且抗肌萎缩蛋白在肌纤维膜上的表达与年龄和病理改变的严重程度均无明显相关。
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全文目录
中文摘要 5-7
ABSTRACT 7-9
符号说明 9-10
前言 10
材料和方法 10-14
结果 14-16
讨论 16-20
结论 20
参考文献 20-22
综述 22-37
参考文献 34-37
附图表 37-43
致谢 43-44
攻读硕士期间的发表的论文 44-45
学位论文评阅及答辩情况表 45
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中图分类: > 医药、卫生 > 神经病学与精神病学 > 神经病学 > 神经肌肉疾病 > 肌营养不良症
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